Первичные иммунодефицитные заболевания

Первичные иммунодефицитные заболевания (ПИД) представляют собой группу из более чем 400 редких хронических заболеваний, при которых часть иммунной системы организма отсутствует или неправильно функционирует. Хотя эти заболевания не являются заразными, они вызваны наследственными или генетическими дефектами, и, хотя некоторые расстройства присутствуют при рождении или в раннем детстве, расстройства могут поражать любого, независимо от возраста или пола. Некоторые влияют на одну часть иммунной системы; другие могут влиять на один или несколько компонентов системы. И хотя болезни могут различаться, все они имеют одну общую черту: каждая из них является результатом нарушения одной из функций нормальной иммунной системы организма.

Поскольку одной из наиболее важных функций нормальной иммунной системы является защита нас от инфекции, пациенты с ПИД обычно имеют повышенную восприимчивость к инфекции. Инфекции могут быть в коже, носовых пазухах, горле, ушах, лёгких, головном или спинном мозге, в мочевых или кишечных трактах, а повышенная уязвимость к инфекции может включать повторные инфекции, инфекции, которые не вылечиваются или необычно тяжёлые инфекции. Люди с ПИД живут всю свою жизнь более восприимчивыми к инфекциям – они испытывают постоянные проблемы со здоровьем и часто сталкиваются с серьёзными и затяжными заболеваниями. К счастью, при надлежащем медицинском обслуживании многие пациенты живут полноценной и независимой жизнью. Первичные иммунодефицитные заболевания.

Каковы признаки первичного иммунодефицита?

Первичные иммунодефицитные заболевания могут быть связаны с аутоиммунными нарушениями, которые затрагивают другие клетки крови, вызывающие низкое количество белых клеток или тромбоцитов, анемию, артрит и другие состояния, такие как эндокринные нарушения. Желудочно-кишечные проблемы, включая хроническую диарею, потерю веса, тошноту, рвоту и боль в животе. При некоторых формах ПИД у пациентов развиваются гранулемы в лёгких, лимфатических узлах, печени, коже или других органах.

Нет никаких уникальных или специфических симптомов, но есть общие признаки.

Две или более ушных инфекций в течение 1 года.
Две или более новых синусовых инфекций в течение 1 года, при отсутствии аллергии.
Одна пневмония в год.
Хроническая диарея с потерей веса.
Рецидивирующие вирусные инфекции (простуда, герпес, бородавки, кондиломы).
Периодически возникает необходимость в внутривенном введении антибиотиков для очистки от инфекций.
Рецидивирующие, глубокие абсцессы кожи или внутренних органов.
Стойкая молочница или грибковая инфекция на коже или в других местах.
Заражение обычно безвредными туберкулезоподобными бактериями.
Семейная история Первичные иммунодефицитные заболевания.

Как диагностируется первичный иммунодефицит?

Если вы считаете, что у вас могут быть Первичные иммунодефицитные заболевания, первым шагом будет получение экспертной оценки. Специалист по иммунной системе, называемый иммунологом, может помочь с диагностикой и лечением. Когда иммунолог оценивает вашу иммунную систему, оценка может включать: подробную историю болезни, физическое обследование, анализы крови и вакцины для проверки вашего иммунного ответа.

Лечение

Пациент с ПИД будет лечиться от любой текущей инфекции с помощью специальных антибиотиков, противовирусных или противогрибковых препаратов. В некоторых ПИД, чтобы предотвратить постоянное повреждение органа от повторяющихся инфекций, могут быть рекомендованы низкие или умеренные дозы антибиотиков. В наиболее тяжелых случаях, когда иммунная система полностью нефункциональна, а в других крайних случаях может потребоваться пересадка костного мозга.

Прививки?

Лица с первичным иммунодефицитом должны проконсультироваться со своими иммунологами, прежде чем делать какие-либо прививки или инъекции. Они могут повлечь за собой серьёзную болезнь или смерть.

Детям нужна помощь